Wolf Parkinson White-syndrom: medfødt ekstra «motorvei» i hjertet
Wolf Parkinson White syndrom forkortes ofte til WPW-syndrom etter de tre legene som først beskrev syndromet i 1930.
Når hjertet dannes i fosterlivet lages et skille mellom forkamrene (atrie) og hovedkamrene (ventrikkel) slik at alle elektriske signaler fra sinusknuten må gå gjennom «bomstasjonen»- AV-knuten (Normal og unormal hjerterytme) før det når hovedkamrene slik at det dannes en puls. Ingen signaler kan nå hovedkamrene på annet vis.
Figur 1. Ekstra ledningsvei gir opphav til sirkelstrøm og hjertebank
Enkelte pasienter har en medfødt ekstra ledningsvei inne i hjertet (Figur 1, *stjerne). Dette kan disponere for en større sirkelstrøm (reentry) og gi hjertebank.
Pasienter med ekstra ledningsvei og anfall med hjertebank har det som kalles WPW- syndrom.
Tenk deg sinusknuten som en kommandosentral som sender ut «budbiler» som må kjøre gjennom AV-knuten for videre å stimulere hovedkamrene til å danne en puls. Ved ekstra ledningsvei («motorvei») kan «budbilen» kjøre gjennom AV-knuten til hovedkamrene for så å svinge tilbake til forkamrene via «ekstra motorvei» – og deretter ned AV-knuten igjen og så svinge tilbake gjennom den «ekstra motorveien»- og fortsette slik. Budbilen som skulle gi opphav til en puls, stimulerer hjertet flere ganger slik at pulsen blir høy. Det blir som en karusell – det går rundt og rundt- og rundt igjen (Figur 2).
Figur 2. WPW -syndrom er en «karusellrytme». Det går rundt og rundt – og rundt igjen
Når hjertet styres av en sirkelstrøm- karusell- får man symptomer som hjertebank, tungt for å puste og svimmelhet. Anfallene kommer som regel anfallsvis med brå start og stopp. Pasientene kan fortelle om utløsende faktorer som trening, stress og lite søvn – eller at anfallene kommer under hvile.
Utredning og behandling:
EKG er sentralt i utredning av WPW syndrom. Hos enkelte pasienter kan det ses endringer i EKG som gir indikasjon på at pasienten har en ekstra medfødt ledningsvei. Dette kalles deltabølge, som er den klassiske signaturen for WPW-syndrom. Pasienter kan likevel ha ekstra medfødt ledningsvei som skaper hjertebank. Dette kalles da skjult WPW-syndrom.
Anfall med hjertebank ved WPW-syndrom kommer ofte i perioder og kan være over før man rekker å komme seg til lege. Egen digital EKG-måler kan lettere fange opp anfall.
Medisiner for å forebygge hjertebankanfall ved plagsom hjertebank kan være aktuelt, og tilpasses hver enkelt pasient. Medisiner som betablokker, kalsiumblokker og Flekainid kan være aktuelt, men avhenger av hvordan EKG ser ut under anfall med hjertebank.
Ablasjon:
Suksessrate ved ablasjon av plagsom WPW-syndrom er høy (90-95%). Prinsippet for behandlingen er at den ekstra ledningsveien fjernes med varmebehandling.